La surdicécité
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Janvier 2005
Pour écrire ce texte, nous nous sommes référés au site internet : http://www.cresam.org/present.htm |
Plusieurs raisons nous ont amenés à écrire cet article sur la surdi-cécité et en particulier sur le syndrome de Usher. D’abord, depuis quelques années, le Centre Jules-Léger offre des services en surdi-cécité aux élèves provenant de partout en Ontario et même du Québec. En deuxième lieu, depuis deux ans, la Faculté d’éducation de l’Université d’Ottawa offre une formation spéciale (qualification additionnelle) aux enseignants qui désirent oeuvrer auprès d’élèves sourds aveugles. Toutefois, la raison principale est que certains de nos enfants, de nos élèves et de nos collègues vivent cette situation et nous voulons mieux les comprendre.
Il y a différentes sortes de surdi-cécité. Certains enfants naissent sourds et aveugles ou le deviennent très tôt à la petite enfance. D’autres enfants, eux, auront une déficience auditive de naissance et une cécité progressive. Le syndrome de Usher est la cause la plus commune de cette sorte de surdi-cécité. Le contraire peut se produire, un enfant peut être atteint de déficience visuelle à la naissance et avoir une surdité progressive. Ces enfants ont souvent une perte auditive importante. Enfin, la dernière sorte de surdi-cécité où les pertes visuelles et auditives sont progressives, arrive plus tard dans la vie.
Parmi les causes de la surdi-cécité, nous retrouvons la prématurité, le syndrome de Usher, le syndrome de CHARGE, la rubéole congénitale, le SIDA la méningite, la trisomie et le traumatisme crânien.
Le syndrome de Usher
Le syndrome de Usher est une maladie génétique qui a été décrite pour la première fois en 1914 par un ophtalmologiste anglais nommé C.H. Usher. Ce syndrome associe une surdité et des troubles de la vision dus à un mauvais fonctionnement de la rétine (rétinite pigmentaire).
Les différents types de syndrome de Usher sont classés en fonction du degré de surdité et de l’âge de la personne au début de la rétinite pigmentaire.
Type I
Surdité profonde à la naissance. Retard de la marche (22 mois) dû à des problèmes d’équilibre pour lesquels l’enfant compense petit à petit. Difficultés de vision nocturne dès l’enfance (7-8 ans). Réduction progressive du champ de vision.
Type II
Surdité moyenne à la naissance, non évolutive et appareillable. Équilibre normal. Difficultés de vision nocturne au début de l’adolescence. Détérioration progressive du champ de vision.
Type III
Surdité progressive. Équilibre normal. Atteinte de la vision centrale, qui se manifeste d’abord par une diminution de l’acuité visuelle et mène à une détérioration progressive du champ de vision ainsi qu’à des difficultés de vision nocturne.
Niveau de surdité
Les surdités dans le syndrome de Usher sont des surdités de perception qui sont dues à des anomalies de l’oreille interne. On retrouve donc des surdités moyennes, sévères, profondes et totales.
La rétinite pigmentaire
Le terme rétinite pigmentaire désigne un groupe de maladies caractérisées par une atteinte progressive de la rétine. Ces maladies sont fréquentes et touchent environ 3 millions de personnes dans le monde.
Il y a différentes sortes de surdi-cécité. Certains enfants naissent sourds et aveugles ou le deviennent très tôt à la petite enfance. D’autres enfants, eux, auront une déficience auditive de naissance et une cécité progressive. Le syndrome de Usher est la cause la plus commune de cette sorte de surdi-cécité. Le contraire peut se produire, un enfant peut être atteint de déficience visuelle à la naissance et avoir une surdité progressive. Ces enfants ont souvent une perte auditive importante. Enfin, la dernière sorte de surdi-cécité où les pertes visuelles et auditives sont progressives, arrive plus tard dans la vie.
Parmi les causes de la surdi-cécité, nous retrouvons la prématurité, le syndrome de Usher, le syndrome de CHARGE, la rubéole congénitale, le SIDA la méningite, la trisomie et le traumatisme crânien.
Le syndrome de Usher
Le syndrome de Usher est une maladie génétique qui a été décrite pour la première fois en 1914 par un ophtalmologiste anglais nommé C.H. Usher. Ce syndrome associe une surdité et des troubles de la vision dus à un mauvais fonctionnement de la rétine (rétinite pigmentaire).
Les différents types de syndrome de Usher sont classés en fonction du degré de surdité et de l’âge de la personne au début de la rétinite pigmentaire.
Type I
Surdité profonde à la naissance. Retard de la marche (22 mois) dû à des problèmes d’équilibre pour lesquels l’enfant compense petit à petit. Difficultés de vision nocturne dès l’enfance (7-8 ans). Réduction progressive du champ de vision.
Type II
Surdité moyenne à la naissance, non évolutive et appareillable. Équilibre normal. Difficultés de vision nocturne au début de l’adolescence. Détérioration progressive du champ de vision.
Type III
Surdité progressive. Équilibre normal. Atteinte de la vision centrale, qui se manifeste d’abord par une diminution de l’acuité visuelle et mène à une détérioration progressive du champ de vision ainsi qu’à des difficultés de vision nocturne.
Niveau de surdité
Les surdités dans le syndrome de Usher sont des surdités de perception qui sont dues à des anomalies de l’oreille interne. On retrouve donc des surdités moyennes, sévères, profondes et totales.
La rétinite pigmentaire
Le terme rétinite pigmentaire désigne un groupe de maladies caractérisées par une atteinte progressive de la rétine. Ces maladies sont fréquentes et touchent environ 3 millions de personnes dans le monde.
